Цель. Анализ частоты встречаемости редких опухолей в группе первичных новообразований легких и улучшение результатов хирургического лечения у данных пациентов.Материал и методы. Проведено сплошное нерандомизированное ретроспективное исследование историй болезни 587 пациентов после резекций легких по поводу первичных новообразований, выполненных с 2010 по 2023 г. одной хирургической командой в Центре торакальной хирургии «СЗОНКЦ (ранее — Клиническая больница № 122) им. Л.Г.Соколова ФМБА России».Во всех случаях выполнялось иммуногистохимическое исследование.Отбор пациентов и формулировка диагноза проводились согласно классификации опухолей легкого ВОЗ (2015) и принципам RARE CARE project. Редкой считалась опухоль, встречающаяся менее чем у 6 на 100 тысяч человек в год. Результаты. После окончательного морфологического исследования из 587 были выявлены 107 (18,2%) пациентов с редкими опухолями легких.В исследуемой группе чаще всего встречались эпителиальные опухоли (79%), чуть реже — мезенхимальные (18%) и в единичных случаях — лимфопролиферативные (3%).По данным исследования: среди эпителиальных опухолей самая частая — атипичный карциноид (n=39; 36,6%), среди мезенхимальных — миофибробластическая опухоль (n=6; 5,6%), среди лимфопролиферативных — MALT-лимфома (n=2; 2%).Распределение по морфологическому коду характера новообразований (ICD-O Code) выглядело следующим образом: 89% первичных опухолей были злокачественными (/3), 8% обладали неопределенным потенциалом злокачественности (/1) и 3% оказались доброкачественными (/0).Лишь 26 (24,3%) пациентам был верифицирован точный диагноз до операции. Четыре из семи срочных интраоперационных гистологических исследований были ошибочными, что потребовало в одном случае выполнения повторной операции с расширением объема вмешательства.Большинству пациентов (n=94; 87,9%) оперативное вмешательство было проведено из малоинвазивного видеоторакоскопического доступа (ВТС). При этом анатомические резекции легких с лимфатической диссекцией были выполнены у 87 (81,3%) пациентов. Неанатомические (атипичные) резекции легких осуществлялись по поводу карциноидных опухолей и «low grade» сарком. Все операции были выполнены в пределах здоровых тканей с морфологически подтвержденным чистым краем (R0).Выводы. Редкие опухоли легких — неоднородная группа, сложная для диагностики на любом из этапов, имеющая общую локализацию и требующая индивидуального подхода к лечению. При анализе регистров группа редких опухолей встречается часто, однако это не всегда бывает адекватно оценено. Пункционные методы биопсии и срочное гистологическое исследование часто недостаточно эффективны для точной верификации редкой опухоли легкого. Новообразования легких со скиалогическими признаками доброкачественного процесса могут оказаться медленно-прогрессирующими опухолями с непредсказуемым поведением. В ряде случаев для группы редких опухолей достаточно проведения ВТС резекции легких в пределах здоровых тканей (R0), которая может стать не только диагностическим, но и окончательным лечебным вмешательством. При определении, по данным планового иммуногистохимического исследования, опухоли с более высоким потенциалом злокачественности возможно проведение повторной ВТС анатомической резекции с лимфатической диссекцией.