В основе современной онкологии лежит определение нозологии опухолевого процесса. Только после патоморфологической верификации клинического диагноза коллегиально выбирается тактика лечения конкретного пациента. В настоящий момент в большинстве случаев для определения типа опухоли недостаточно гистологического исследования, необходимо изучение экспрессионного профиля при помощи иммуногистохимии, а в ряде случаев определение специфических генетических нарушений при помощи in situ гибридизации, ПЦР или NGS. Тем не менее, несмотря на существование широких возможностей и подробных патогистологических классификаций новообразований, с  развитием современных технологий диагностики врачебное сообщество стало понимать, что некоторые патологические процессы выходят за рамки разработанных методик постановки диагноза и не могут быть верифицированы в рамках существующих классификаций. Таким образом, пациенты с неклассифицируемыми опухолями в настоящий момент не имеют возможности получить противоопухолевое лечение, основанное на доказательной медицине, в связи с отсутствием масштабных исследований и клинических рекомендаций по лечению этих видов новообразований. Основная цель статьи — еще раз обратить внимание онкологического сообщества на  существование неклассифицируемых опухолей, для продолжения сбора информации и совместной выработки тактики диагностики и лечения этих редких новообразований.